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一例由嗜血细胞综合征引起的骨髓坏死

一例由嗜血细胞综合征引起的骨髓坏死


刘梦云  深圳市罗湖区人民医院


【前言】


骨髓坏死是指骨髓造血组织出现面积不等的坏死。引起骨髓坏死的原因多种多样,原发病常为恶性实体瘤、白血病或感染。主要症状有骨痛、发热、骨髓抽吸及活检有特征性改变,预后不良。目前国内报道不多,我将我在工作中遇到的这例由嗜血细胞综合征引起的骨髓坏死分享给大家。


【案例经过】


吴某,男,36岁,2017年5月因受凉后出现高热,最高体温39.8℃,偶有干咳,无畏寒、寒战,无咽痛、头痛、流涕、胸闷、胸痛等不适。自行服用“感康”体温无明显好转,于医院就诊。血常规:WBC 2.33×109/L,NEU 1.32×109/L,LYMP O.61×109/L,RBC 2.71×1012/L,HGB 81g/L,PLT 59×109/L;CRP 107.03mg/,PCT 0.28ng/ml。骨髓涂片示骨髓增生明显活跃,粒、红、巨三系增生,粒系核左移,易见颗粒增多增粗,可见核畸形,易见降细胞、组织细胞,易见吞噬现象,考虑感染性骨髓象,不排除嗜血细胞综合征。完善有关检查,WBC 1.78×109/L,NEU <1×109/L,LDH 398U/L,铁蛋白1224ng/ml。外周血检查:白细胞减少,中性粒细胞核左移,可见个别异型淋巴细胞。腹部彩超示:脾大。EB病毒DNA定量:1.60E+4copies。综上所述,诊断嗜血细胞综合征,考虑为EB病毒感染所致继发性嗜血细胞综合征。原发病治疗效果欠佳。经治疗后,患者三系细胞进行性下降,考虑与化疗后骨髓抑制及嗜血细胞综合征双重作用所致,予以重组人粒细胞刺激因子升白细胞治疗,于6月患者出现髂骨疼痛明显。完善骨髓检查示骨髓增生明显活跃,有核细胞形态模糊不清,无法分类。考虑出现骨髓坏死。提示患者嗜血细胞综合征疾病在进展。建议尽快行骨髓移植治疗。再次行骨髓穿刺仍为坏死骨髓象。


骨髓涂片检查:

 

一例由嗜血细胞综合征引起的骨髓坏死

图1.1  骨髓涂片:有核细胞形态不完整(2017年6月,100×)

 

一例由嗜血细胞综合征引起的骨髓坏死

图1.2  骨髓涂片:有核细胞形态不完整,少量细胞相对完整(2017年6月,100×)


一例由嗜血细胞综合征引起的骨髓坏死 

图1.3  骨髓细胞形态学检查报告(2017年6月)


【案例分析】


本例是因病毒感染导致噬血细胞综合征引起的骨髓坏死综合征。骨髓坏死的机理: 

1.微循环障碍:骨髓微血管缺血是引起骨髓坏死的重要因素。其中肿瘤栓子、肿瘤压迫或弥慢性血管内凝中纤维蛋白栓塞是微循环障碍常见原因;

2.毒物和药物:如化疗药物或各种感染的毒素对骨髓的损伤作用也常引起骨髓的坏死;

3.微循环的缺氧或营养不足:各种原因所致骨髓中氧和(或)必须营养的供应不足,最终亦可导致细胞死亡和骨髓坏死;

4.骨髓中静脉血窦受压:少数患者可因骨髓细胞极度增生压迫骨髓中静脉血窦,致使血窦扭曲和(或)破裂,使供血减少,造成骨髓变性和坏死;

5.免疫系统疾病、溶血、实体瘤、血液系统恶性肿瘤或骨髓转移瘤(消化道、肺、前列腺、乳腺、脑、肝)所导致的骨髓坏死最常见,而且骨髓坏死的程度明显高于其他原因所造成的骨髓坏死。


目前骨髓坏死无统一的诊断标准,据以往的文献报道,本症应包括:

临床上表现骨关节疼痛、发热和急剧进展的贫血症状

2.体征有肝和(或)脾肿大、淋巴结肿大、骨关节压痛、高热、贫血等

3.外周血中见两系减少并可幼粒幼红细胞

4.最终诊断应为骨髓检查有典型骨髓坏死细胞学改变

5.血清乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、谷丙转氨酶等升高

6.骨髓呈干抽或抽吸呈果酱样、粉红色、白色或呈脓性者

7.多次骨穿涂片有“模糊状外貌”、瑞氏染色示每个细胞可辨认的特征消失,细胞边缘不规则且模糊,细胞核成碱性,可见核固缩、破裂、溶解,周围被无定形的嗜酸性物质所填充;

8.放射性核素及核磁共振检查在诊断和确定骨髓坏死的范围时可能较为重要。


【总结】


对于临床上原因未明的发热病人应积极查找原因,警惕感染所致的嗜血细胞综合征,控制原发病,预防发展为骨髓坏死的严重并发症。骨髓坏死的诊断需结合骨髓细胞形态、影像学、病理活检及生化临检等相关检查。


参考文献(略)


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